Degeneración córtico-basal (CBD) (taupatía)

La forma menos frecuente. Inicio a los 60-65 años, deterioro cognitivo (disfasia, disfunción ejecutiva con preservación de la memoria episódica) con trastorno motor asimétrico: parkinsonismo con escasa respuesta a levodopa, distonía, mioclonías, apraxia, alteración de la sensibilidad cortical y fenómenos de miembro ajeno (movimientos involuntarios, levitación, conflicto intermanual). Alteración supranuclear de la mirada (sacadas horizontales). Supervivencia media 8 años. Muy raros los casos familiares descritos.